时间：2019-07-23 00:00:00 浏览：73
镰刀型细胞贫血症是一种严重危害母子的常染色体显性遗传血红蛋白疾病，主要表现为发热、咳嗽、呼吸困难等，下面小编就从镰刀型细胞贫血症的原因、症状、治疗为大家详细的讲讲镰刀型细胞贫血症的相关信息。
镰刀型细胞贫血症的原因
镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白(hb)病。因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白(hbs),取代了正常hb(hba)。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象以致慢性局部缺血导致器官组织损害。也是严重危害母子健康的疾病,可使胎儿死亡率达5%,孕妇死亡率达4.62%
最常见的是父母双方均有异常基因称为纯合子ss, ss型即完全没有正常的hba, 80%以上为hbs所代替, ss型预后严重,只有14%活到成年，而多死亡于30岁前。杂合子型,即正常hba与异常hbs相混又称as。在非洲有35%的病人是as型基因；其变化悬殊、轻者可活至成年,重者可反复出现危象发作。
镰刀型细胞贫血症的症状
1、疼痛危象。患者常见背部、肋骨、腹部发生对称性疼痛，有些部位会有明显的肿胀现象。诱发疼痛危象的原因很多，比如患者情绪紧张焦虑、遇冷、妊娠等，一般以男性发病者为主，20岁以上有疼痛危象的患者死亡率较高。
2、指炎。患者的手足背部会发生血管闭塞现象，导致指炎发生。患者症见手足部位肿胀性疼痛，并经常复发，一般无后遗症发生。
3、骨坏死。少数镰状细胞贫血患者会发生股骨头坏死的病症。病发初期与疼痛危象无异，但几周后疼痛不会消失，只有在休息室稍可缓解。这边是股骨头坏死的症状。老年患者引发此病的概率较高，骨坏死现象还可能发生于肩关节或其他关节部位。
镰刀型细胞贫血症的治疗
目前尚无明确患病个体遗传基因的构成变化,故病因治疗无意义。治疗目的在于预防缺氧、脱水、感染。发热时查疟原虫和抗疟疾治疗以缓解症状,减少器官损伤并发症;促进造血和延长生命。
在严重病例中,羟基脲可以减少疼痛危象和需要输血的次数,还能降低胸部综合征的发作频率。本病主要是因缺氧使红细胞镰变阻碍毛细血管而造成疼痛危象,宜用替代治疗和血管扩张*物。叶酸的补充能降低增高的半胱氨酸水平,改善血管内皮的功能。也有进行骨髓移植和胎肝造血干细胞移植以拯救患者和提高生存质量。用间接流动血细胞分离器分离出病人的红细胞同时输入供血者去甘油的红细胞获得较好疗效。也有主张部分换血同时静滴5%葡萄糖来降低血液粘稠度。小剂量双香豆素治疗可以减少病人血栓形成前状态的发生。
以上就是关于镰刀型细胞贫血症的介绍，镰状细胞贫血的预防主要靠婚前检查和排查遗传病的方法，应该避免携带者之间结婚。这也再一次提醒我们婚前检查的重要。
【一】贫血的人吃什么补血最快最佳补血美食推荐-预防治疗
贫血是很多女人常见的症状，很多问题都会导致贫血，调养身体当然还是要从饮食入手，在平时生活中多吃一点补血的食物可以帮助调养体质，改善贫血的现象，那么贫血的人吃什么补血最快？最好的补血食物有哪些呢？
贫血的人吃什么补血最快
1、红豆
红豆不仅营养成分高，女性多食物还能帮助起到排毒养颜的效果，因为其铁质含量相当丰富，具有很好的补血功能。
2、红枣
红枣是补血的人首选的食物，它含有大量的环磷酸腺苷，它能调节人体的新陈代谢，使新细胞迅速生成，死细胞很快被消除，并能增强骨髓造血功能，增强血液中红细胞的含量。
3、莲藕
根花须果全身是宝。莲藕含丰富淀粉及各种营养物质，有最符合人体所需求的各种营养，能帮助起到补气益血，增强免疫力的作用，而且容易消化。
4、黑豆
中国古时向来认为吃豆有益，多数书上会介绍黑豆可以让人头发变黑，其实黑豆也可以生血，尤其是对于极其容易贫血的女性更加有利。这是由于在大豆食品中含有大量丰富的铁，铁能够促进血红细胞的生成，从而起到生血的功效。而大豆的食用方法有很多，比如像豆浆、炖猪蹄、熬粥等，这些食用方法都不会影响到豆类食物的补血功效。
5、胡萝卜
胡萝卜含有很高的维生素b、c，同时又含有一种特别的营养素-胡萝卜素，胡萝卜素对补血极有益，用胡萝卜煮汤，是很好的补血汤饮。不过许多人不爱吃胡萝卜，我个人的做法是把胡萝卜榨汁，加入蜂蜜当饮料喝。
6、花生
在中医看来，花生具有补血止血、调和脾胃的功效，而花生外面的那层红衣是补血最重要的部分，因此，人们吃花生的时候不要把花生外衣剥掉。
在西医看来，花生外面那层红衣能够对纤维蛋白的溶解有抑制作用，从而增加血小板的含量，让血小板的治疗得到改善，同时，也让凝血因子的缺陷和毛细血管的收缩机得到改善，骨髓的造血机能变的更好，达到补血的功效。
7、桂圆肉
桂圆肉就是龙眼的果肉，每年夏天是龙眼上市的季节，新鲜龙眼不易保存，把它晒成干剥掉外壳就成了桂圆肉，桂圆里含有丰富的铁质、蔗糖、葡萄糖、维生素等，是不错的补血食物。
补血食谱推荐
1、薏仁红枣粥 原料：糙糯米100克，薏苡仁50克，红枣15枚。 制作同煮成粥。食用时加适量白糖。 功效：滋阴补血。
2、龙眼红枣粥 原料：龙眼肉15克，红枣3-5枚，粳米100克。 制作:同煮成粥，热温服。 功效：养心补脾，滋补强壮。
3、首乌红枣粥 原料：制首乌60克，红枣3-5枚，粳米100克。 制作:先以制首乌煎取浓汁去渣，加入红枣和粳米煮粥，将成，放入红糖适量，再煮一二沸即可。热温服。首乌忌铁器，煎汤煮粥时需用少锅或搪瓷锅。
4、猪肝菠菜汤 原料：猪肝150克，菠菜适量。 制作:猪肝洗净切片与淀粉、盐、酱油、味精适量调匀，放入油锅内与焯过的菠菜炒熟，或用猪肝50克洗净切片，放入沸水中煮至近熟时，放入菠菜，开锅加入调米，吃肝吃菜喝汤。 功效：补铁，适用于缺铁性贫血。
5、羊骨粥 原料：新鲜羊骨2斤(1000克)，粳米200克。 制作:羊骨洗净捶碎，加水熬汤，去渣后，入粳米共煮成粥。食用时中适量调米温服，10-15天为一疗程。 功效：补肾壮骨。
以上这些都是补血的佳品哦，当然了拥有补血功效的食物还有很多甘蔗、南瓜、金针菇，这些都是可以补血的哦，在平时的饮食中加入一点补血养气的食物，可以让你的身体更好哦。身体好了气色才能好啊。
【二】地中海贫血症状原因预防-预防治疗
地中海贫血分为轻度、中间型、重型，主要症状为脸色苍白、呼吸短促、长期疲劳等，新生儿患地中海贫血会有发育不良、头大、前额突出、马鞍鼻等特殊表现，那么发生地中海贫血的原因及症状有哪些？怎么预防地中海贫血呢？
地中海贫血症状
1、轻度地中海贫血的症状：轻度贫血或无症状，一般在调查家族史时发现。
2、中间型地中海贫血的症状：中度贫血患者大多可存活至成年。该类患者面色苍白，易疲倦，食欲不振，免疫力低下(易受感染等)，发育缓慢和肝脾肿大等。多见于小儿，出生时看不出异常，出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等。
3、重型地中海贫血症状：重型地中海贫血的症状常见为：出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重，黄疸，并有发育不良，其特殊表现有：头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块，亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。
地中海贫血的原因
众所周知，人体血液中的珠蛋白链需要α、β、γ、δ链，一旦这四种链上的基因出现异常，便会阻扰珠蛋白链的产生，继而引发疾病。该病的主要病因便是基因出现异常，部分人是因为缺失，部分人是因为变异。目前，世界上较为常见的地贫症状主要出现在α、β上。
一般来说，父母双方只要有一人是地贫轻度患者，或者说携带了地贫基因，那么就会把该基因遗传到下一代，如果父母双方都携带该基因，那么患儿就会拥有两个致病基因。
怎么预防地中海贫血
地中海贫血的预防由于重型地中海贫血难以治疗，长期输血费用非常高，一般家庭根本承担不起。而造血干细胞移植需要有配型合适的供者，患病宝宝的病情却可能不允许长期等待。因此，对于地中海贫血最有效的预防措施就是防止重型患者的出生。这一点，对地中海贫血高发区的夫妻尤为重要。
1、了解相关知识：查询并了解有关该症的相关知识，正确认识地贫给下一代带来的危害。
2、做好婚前检查：患有该症的患者从外貌上与常人并没有特别的不同，为了给下一代负责，准备结婚的情侣应该积极做好婚前检查，来确定二人是否带有致病基因。
3、做好产前检查：如果夫妻二人都携有致病基因，应在孕3月后进行专业检测，若检测结果为胎儿是重型地贫患者，就必须放弃这一胎，以免未来给家庭带来更大的负担。
夫妻双方或一方是患者，而妻子已经怀孕，就需要对宝宝进行必要的监测。这项监测要在卫生部批准的具有产前诊断资格的医院进行。如果检查的结果表明宝宝的基因正常或是属于轻型地中海贫血，就可安心地继续怀孕生产了。宝宝如为hb bart’s 胎儿水肿综合征(最严重的α 地中海贫血)患者，在孕中期以后，可通过超声波检查发现。如果宝宝是重型β 地中海贫血患者，则超声波检查往往不会表现出异常，必须及早做宝宝的基因检查。当确诊宝宝为重症时，医生会建议准妈妈终止妊娠，防止重症宝宝出生。
现在还没有彻底根治地中海贫血的方法，所以预防就显得尤为重要，为了宝宝的健康，夫妻应在备孕前就做好各项检查，以及孕期的各种检查项目。
【三】再生障碍性贫血治疗及注意事项-预防治疗
再生障碍性贫血是一种由多种原因导致的骨髓造血功能衰竭疾病，主要表现为贫血、出血、感染等症状，关于再生障碍性贫血治疗及注意事项，下面小编就来为大家详细的介绍一下，一起来看看吧！
再生障碍性贫血治疗
1、五期疗法一清排期
此期多采用具有益阴清热、凉血止血等功效的*物治疗，清理排泄致病毒素，使其通过二便排出体外。服*后患者可能出现腹痛、肠鸣、排气、大便稀、恶心呕吐、食欲不振等现象。平均服*3-4个月。可达到刺激干细胞的生成，并且有效促使血液中cfu- c 的增加、 cfu-e 合成血红蛋白能力提升，并能清理排泄致病毒素，使其通过二便排出体外。用*后一般患者反复发烧、出血、乏力、头晕有所好转，中医清毒为主，西医辅助预防并发症。此期发烧出血已得到基本控制，“种子”得到优化。
2、五期疗法二调治期
此期为根治再障的关键期。多采用以舒通脉络，清热解毒为主的中*，尽早恢复受损脏腑的功能，以防止各种出血症状的再次产生。此时患者常表现为气色好转、脸色红润、外周血象回升，患者输血时间延长或者脱离输血。造血微环境得到改善，造血功能开始恢复。“土壤”得到改良。
3、五期疗法三恢复期
经过以上两个时期的治疗，病毒已基本排除，脉络通畅，阴阳平衡，上中下三焦已通，脏腑之间的生、克、乘、侮的转化正常，脏腑功能逐步协调，机体的实际功能得以恢复，控制了疾病向严重方向发展。此时，患者饮食增加精神好转，血象开始明显上升，但应注意病情此时不稳定，每遇感冒或情绪变化易复发，骨髓活检可见骨髓造血细胞开始增多、活跃。“虫子”得以清除。
4、五期疗法四生长期
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